Zapalenie naczyń związane z IgA – przyczyny, objawy, leczenie

Zapalenie naczyń związane z IgA – jest ostrym naczyniowym zapaleniem naczyń, występującym głównie w dzieciństwie z dominującymi w IgA złogami immunologicznymi.

 

Patogeneza


Patogeneza choroby jest  jest niejasna. W niektórych przypadkach występuje sezonowy schemat sugerujący zakaźny czynnik. Jednakże, chociaż powszechnie obserwuje się, że infekcja poprzedza początek choroby o kilka tygodni, nie zidentyfikowano żadnego określonego czynnika zakaźnego.

Charakterystyczną zmianą patologiczną jest leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (zapalenie naczyń z wysiękiem neutrofilów, erytrocytów, a czasem fibryny, z pyłem jądrowym), obejmujące małe naczynia włosowate i żyły włosowo-włośniczkowe w skórze i ogniskowe lub rozproszone proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek. Osadzanie IgA w dotkniętych naczyniach jest wysoce charakterystyczne.

 

Cechy


Choroba występuje najczęściej u dzieci w wieku od pięciu do siedmiu lat i rzadko występuje u osób dorosłych. Stan zazwyczaj obejmuje skórę, stawy, nerki i przewód żołądkowo-jelitowy. Pacjenci często również doświadczają wyraźnego zmęczenia.

Zajęcie skóry – wysypka plamista, która może być namacalna, jest charakterystyczna i klasycznie występuje na pośladkach i nogach.

Stawy – często występują bóle stawowe lub artretyzm z obrzękiem stawów.

Zajęcie przewodu żołądkowo-jelitowego – jest to zjawisko powszechne i związane z zajęciem naczyń krezkowych powodujących niedokrwienie jelit. Pacjenci odczuwają bóle brzucha, które nasilają się w wyniku jedzenia lub krwawej biegunki.

Łączna choroba tkanek i zapalenie naczyń

1. Podatność na dotyk
2. Angina jelita
3. Wiek przy początku <20 lat

Rozprzestrzeniające się bóle brzucha gorsze po posiłkach lub niedokrwienie jelit zwykle z krwawą biegunką. Pierwsze objawy występujące w wieku 20 lat lub przed nimi histologiczne zmiany w obrazowaniu granulocytów w ścianach tętnic lub żyłkach.

Na potrzeby klasyfikacji pacjentowi mówi się, że mają plamicę, jeśli obecne są co najmniej dwa z tych czterech kryteriów. Obecność dowolnych dwóch lub więcej kryteriów daje czułość 87,1% i swoistość 87,7%.

Nerki – występuje kłębuszkowe zapalenie nerek i może być ono bezobjawowe. Ocena ciśnienia krwi i analiza moczu w celu zbadania białkomoczu i krwioczaszki są obowiązkowe, nieprawidłowości obu sugerują zaangażowanie nerkowe. U pacjentów może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze, zespół nerczycowy – wszystkie trzy są słabymi znakami prognostycznymi.

 

Badania


Badania są przeprowadzane w celu wspomagania diagnozy choroby, oceny zaangażowania narządów i monitorowania pacjentów ze stwierdzoną chorobą. Badania krwi rzadko są wymagane u dzieci, jeśli objawy są typowe. U osób dorosłych choroba ta występuje znacznie rzadziej i należy ją odróżnić od innych przyczyn zapalenia naczyń, zarówno pierwotnych, jak i wtórnych.

Badania krwi – ESR i CRP mogą być podwyższone. Testy biochemiczne mogą wskazywać na zajęcie nerki o wysokiej wartości kreatyniny i jeśli rozwija się zespół nerczycowy, niską liczbę albuminy.

Liczba białych krwinek może wykazywać anemię w przypadku przewlekłej choroby, ale w innym przypadku poziomy powinny być normalna, niskie miano płytek krwi lub inne nieprawidłowości mogą sugerować immunologiczną plamicę małopłytkową lub białaczkę jako przyczynę plamici.

Badania ANA, RF, anty-CCP i ANCA będą negatywne i pomogą wykluczyć autoimmunologiczną chorobę reumatyczną i inne formy zapalenia naczyń. Białka dopełniacza C3 i C4 mogą być w poziomie normalnym lub słabo podwyższonym. Hodowla krwi pomoże wykluczyć posocznicę meningokokową jako przyczynę purpury wysypki.

 

Inne


Biopsję nerkową należy rozważyć zarówno u dzieci jak i u dorosłych, jeśli występuje znaczny i uporczywy białkomocz lub krwiomocz.

 

Leczenie


Większość pacjentów nie wymaga specjalnej terapii, ponieważ stan jest samoustępujący. Leki z grupy NLPZ pomagają w bólach stawów, ale należy ich unikać u osób ze znaczącym zaangażowaniem nerkowym. Rola kortykosteroidów jest kontrowersyjna. Kilka badań wykazało, że u dzieci rutynowe stosowanie kortykosteroidów we wczesnym stadium choroby nie zmienia progresji do ciężkiego zapalenia nerek ani powikłań żołądkowo-jelitowych.

Prednizolon jest jednak skuteczny w zmniejszaniu nasilenia bólu brzucha i bólu stawów. Pacjenci z ciężkim bólem brzucha powinni zatem prawdopodobnie otrzymywać kortykosteroidy. Nie ma badań klinicznych prowadzących do leczenia pacjentów z szybko postępującym lub stwierdzonym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Pacjentom tym należy poddać leczenie immunosupresyjne według podobnych protokołów.

 

Rokowanie


Większość pacjentów ma dobre rokowanie, a choroba ulega samowyleczeniu, ustępując w ciągu dwóch do trzech tygodni. Jednak nawracające ataki plamicy i ból brzucha są częste. Przewlekła niewydolność nerek rozwija się u niewielkiego odsetka pacjentów i jest związana z nadciśnieniem, zapaleniem nerek lub zespołem nerczycowym podczas przebiegu choroby.