Plamica Henocha-Schönleina – przyczyny, objawy, leczenie

Plamica Henocha-Schönleina – znana również jako zapalenie naczyń IgA , plamica rzekomoanafilaktyczna, plamica oskrzeli i plamica Schönleina-Henocha, jest chorobą skóry, błon śluzowych  a czasem innych narządów najczęściej dzieci.

W skórze choroba powoduje wyczuwalną plamistość (małe, podwyższone obszary krwawienia pod skórą), często z bólem stawów i bólem brzucha . Przy zajętych nerkach może wystąpić utrata niewielkich ilości krwi i białka w moczu ( krwiomocz i białkomocz), ale zwykle nie jest to zauważane; w niewielkim odsetku przypadków zajęcie nerki przechodzi do przewlekłej choroby nerek. Choroba jest często poprzedzone infekcją, taką jak infekcja gardła.

Plamica Henocha-Schönleina jest ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń (stanem zapalnym naczyń krwionośnych) i charakteryzuje się odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających przeciwciało immunoglobuliny A (IgA); dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest znana. U dzieci zwykle ustępuje w ciągu kilku tygodni i nie wymaga leczenia oprócz kontroli objawów, ale może nawrócić w jednej trzeciej przypadków i spowodować nieodwracalne uszkodzenie nerek w około jednej na sto przypadków.

U dorosłych rokowanie jest inne niż u dzieci. Średni czas trwania zmian skórnych wynosi 27,9 miesięcy. I dla wielu ma tendencję do nawracania-remisji przez dłuższym czasie.

 

Objawy


Purpura, artretyzm i bóle brzucha znane są jako „klasyczna triada” plamicy Henocha-Schönleina. Purpura występuje we wszystkich przypadkach, bóle stawów i artretyzm w 80%, a ból brzucha w 62%.

Niektóre objawy obejmują krwotok z przewodu pokarmowego jako czwarte kryterium – występuje to w 33% przypadków. Plamica pojawia się zwykle na nogach i pośladkach, ale może również być widoczna na ramionach, twarzy i tułowiu. Ból brzucha ma kolisty charakter i może mu towarzyszyć nudności, wymioty, zaparcia lub biegunka. W stolcu może znajdować się krew lub śluz. Zaangażowane stawy to kostki, kolana i łokcie, ale możliwe jest zapalenie stawów w rękach i stopach. Zapalenie stawów jest nieerozyjne i w związku z tym nie powoduje trwałej deformacji. Czterdzieści procent osób ma objawy zajętości nerek, głównie w postaci krwiomoczu (krew w moczu), ale tylko jedna czwarta otrzyma je w wystarczających ilościach, aby można je było zauważyć bez badań laboratoryjnych.

Mogą wystąpić problemy z innymi narządami, takimi jak ośrodkowy układ nerwowy (mózg i rdzeń kręgowy) i płuca, ale występują one znacznie rzadziej niż w skórze, jelicie i nerkach.

Spośród 40% pacjentów, u których zajęte zostały nerki, prawie wszyscy mają dowody (widoczne lub przy analizie moczu) krwi w moczu. Ponad połowa ma również białkomocz (białko w moczu), które w jednej ósmej jest na tyle poważne, że powoduje zespół nerczycowy (uogólniony obrzęk spowodowany niską zawartością białka we krwi).

Podczas gdy nieprawidłowości w analizie moczu mogą trwać przez długi czas, tylko 1% wszystkich pacjentów z chorobą rozwija przewlekłą chorobę nerek. Może wystąpić nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi). Utrata białka i wysokie ciśnienie krwi, a także cechy biopsji nerki, jeśli są wykonywane, mogą przewidywać progresję do zaawansowanej choroby nerek. Dorośli częściej niż dzieci rozwijają zaawansowaną chorobę nerek.

 

Diagnoza


Rozpoznanie opiera się na połączeniu objawów, ponieważ bardzo niewiele innych chorób powoduje te same objawy razem. Badania krwi mogą wykazywać podwyższony poziom kreatyniny i mocznika (przy zajętym nerkach), podwyższone poziomy IgA (w około 50%) i podwyższone wyniki C-reaktywnego białka (CRP) lub erytrocytarnej sedymentacji (ESR); żaden nie jest specyficzny dla plamicy Henocha-Schönleina.

Liczba płytek krwi może być podwyższona i odróżnia ją to od chorób, w których przyczyną plamicy są niskie płytki krwi, takich jak idiopatyczna plamica małopłytkowa i plamica zakrzepowa z małopłytkowością.

W przypadku wątpliwości co do przyczyny zmian skórnych można wykonać biopsję skóry w celu odróżnienia plamicy od innych chorób, które ją powodują, takich jak zapalenie naczyń spowodowane krioglobulinemią w mikroskopie pojawiają się nadwrażliwość na zapalenie naczyń, a immunofluorescencja wykazuje IgA i C3 (białko układu dopełniacza) w ścianie naczynia krwionośnego. Jednak ogólny poziom dopełniacza w surowicy jest prawidłowy.

Na podstawie objawów można odróżnić plamicę Henocha-Schönleina od zapalenia naczyń. W badaniu porównującym 85 pacjentów z ta chorobą z 93 pacjentami z plamicą stwierdzono, że pięć typowych objawów wskazuje na plamicę Henocha-Schönleina: wyczuwalna plamica, dławica brzuszna , krwotok z przewodu pokarmowego (nie z powodu wgłobienia), krwiomocz i wiek poniżej 20 lat. Obecność trzech lub więcej z tych wskaźników ma czułość 87% na przewidywanie wystąpienia choroby.

Biopsję nerki można wykonać zarówno w celu ustalenia rozpoznania, jak i oceny ciężkości podejrzewanej już choroby nerek. Główny wyniki biopsji nerek to wzrost komórek i odkładanie Ig w mezangium (część kłębuszków nerkowych , gdzie krew jest filtrowana), krwinki białe i rozwój półksiężyców. Zmiany są nie do odróżnienia od tych obserwowanych w nefropatii IgA.

Plamica Henocha-Schönleina może rozwinąć się po zakażeniu paciorkowcami ( β-hemolitykami, Lancefield grupy A), wirusowym zapaleniem wątroby typu B, wirusem opryszczki pospolitej, parwowirusem B19, wirusem Coxsackie, adenowirusem, Helicobacter pylori, odrą, świnką, różyczką, Mycoplasmą i wieloma innymi.

Leki związane z chorobą, zwykle jako reakcja idiosynkratyczna, obejmują antybiotyki wankomycynę i cefuroksym , inhibitory ACE enalapril i kaptopril, środek przeciwzapalny diklofenak, jak również ranitydynę i streptokinazę. Zgłoszono, że kilka chorób wiąże się z plamicą Henocha-Schönleina, często bez związku przyczynowego.

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana, ale większość jej cech wynika z odkładania się nieprawidłowych przeciwciał w ścianie naczyń krwionośnych, co prowadzi do zapalenia naczyń. Te przeciwciała należą do podklasy IgA 1 w polimerach. Nie jest pewne, czy główną przyczyną jest nadprodukcja (w przewodzie pokarmowym lub szpiku kostnym) lub zmniejszone usuwanie nieprawidłowych IgA z krążenia. Podejrzewa się, że nieprawidłowości w cząsteczce IgA 1 mogą stanowić wyjaśnienie jej nieprawidłowego zachowania zarówno w przebiegu choroby, jak i związanego z nią stanu nefropatii IgA.

 

Diagnoza różnicowa


Plamica Henocha-Schönleina może występować z nietypowymi objawami, które mogą być mylone z pokrzywką grudkową, układowym toczniem rumieniowatym, meningokokemią, opryszczkowym zapaleniem skóry i ostrym krwotocznym obrzękiem wieku niemowlęcego.

 

Leczenie 


Środki przeciwbólowe mogą być potrzebne w przypadku bólów brzucha i stawów. Nie ma pewności, czy choroba wymaga leczenia wykraczającego poza kontrolę objawów. Większość pacjentów nie otrzymuje leczenia ze względu na wysoki wskaźnik spontanicznego powrotu do zdrowia. Sterydy są generalnie unikane. Jednakże, jeśli są one podawane we wczesnym okresie epizodu choroby, czas trwania objawów może być skrócony, a ból brzucha może znacznie się poprawić. Co więcej, prawdopodobieństwo poważnych problemów z nerkami może być zmniejszone. Systematyczny przegląd randomizowanych badań klinicznych nie wykazał żadnych dowodów na to, że leczenie steroidami (prednizonem) jest skuteczne w zmniejszaniu prawdopodobieństwa wystąpienia długoterminowej choroby nerek.

Dowody na pogorszenie uszkodzenia nerek zwykle prowadzą do biopsji nerek. Leczenie może być wskazane na podstawie wyglądu próbki biopsyjnej; można stosować różne sposoby leczenia, od doustnych sterydów do kombinacji dożylnego metyloprednizolonu (steroid), cyklofosfamidu i dipirydamolu, a następnie prednizonu. Inne schematy obejmują sterydy / azatioprynę i steroidy / cyklofosfamid (z heparyną i warfaryną lub bez nich). Stosuje się dożylnie immunoglobulinę (IVIG).

Nie ma dowodów z randomizowanych badań klinicznych, że leczenie dzieci, które mają ta chorobę z lekiem przeciwpłytkowym, zapobiega uporczywej chorobie nerek. Nie ma również dowodów z randomizowanych badań klinicznych, że leczenie dzieci lub dorosłych cyklofosfamidem zapobiega ciężkiej chorobie nerek. Leczenie heparyną nie jest uzasadnione.

 

Rokowanie


Ogólne prognozy są dobre u większości pacjentów, a jedno badanie wykazało poprawę w 94% i 89% odpowiednio dzieci i dorosłych (niektórzy potrzebowali leczenia). U dzieci poniżej dziesiątego roku życia choroba powraca w około jednej trzeciej wszystkich przypadków i zwykle w ciągu pierwszych czterech miesięcy po pierwszym ataku. Nawrót jest częstszy u starszych dzieci i dorosłych.

 

Zajęcie nerki 


U dorosłych, zajęcie nerek postępuje do schyłkowej niewydolności nerek (ESKD) częściej niż u dzieci. W brytyjskiej serii badań 37 pacjentów, 10 (27%) rozwinęło zaawansowaną chorobę nerek. Białkomocz, nadciśnienie w trakcie przebiegu choroby i cechy patologiczne (zmiany półksiężycowe, zwłóknienie śródmiąższowe i zanik kanalików) przewidywały progresję. Około 20% dzieci, które wykazują cechy nerczycowe lub nefrytowe, doświadcza długotrwałego zaburzenia czynności nerek.

Odkrycie dotyczące biopsji nerki koreluje z nasileniem objawów: osoby z bezobjawowym krwiomoczem mogą mieć jedynie ogniskową mezangialną proliferację, podczas gdy osoby z białkomoczem mogą wykazywać wyraźną proliferację komórkową lub nawet tworzenie się sierpów. Liczba kłębuszków sierpowatych jest ważnym czynnikiem prognostycznym w określaniu, czy u pacjenta rozwinie się przewlekła choroba nerek.