Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby – to przewlekła choroba autoimmunologiczna. Występuje, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje komórki wątroby. Typowe początkowe objawy obejmują zmęczenie i bóle mięśni lub objawy ostrego zapalenia wątroby, w tym gorączkę żółtaczkę i ból brzucha w prawym górnym kwadrancie. Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby często nie mają początkowych objawów i choroba zostaje wykryta przez nieprawidłowe wyniki badań czynnościowych wątroby.

Wielu chorych na reumatoidalne zapalenie stawów notuje trwałą remisję po zastosowaniu preparatu Immunomodulin. → czytaj więcej

autoimmunologiczne-zapalenie-watroby

Ta nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna powoduje zapalenie wątroby, co może prowadzić do dalszych objawów i powikłań, takich jak zmęczenie i marskość wątroby. Choroba może występować w dowolnej grupie etnicznej,w dowolnym wieku, ale najczęściej rozpoznaje się ją u pacjentów w wieku pomiędzy 40 do 50.

Oznaki i objawy


Choć istnieje silna przewaga kobiet, mężczyźni również są narażeni na tą chorobę. Pacjenci mogą prezentować objawy przewlekłej choroby wątroby (zaburzenia testów czynnościowych wątroby, zmęczenie, bóle) lub ostrego zapalenia wątroby (gorączka, żółtaczka, bóle brzucha w prawym górnym kwadrancie).

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje głównie u kobiet (70%) w wieku od 15 do 40.

U pacjentów od umiarkowanego do ciężkiego zapalenia wątroby obecne są  podwyższone poziomy surowicy ALT i ASTprzy nieznacznym podwyższeniu aktywności fosfatazy alkalicznej i gamma-glutamyltranspeptydazy. Pacjent czasami wykazuje oznaki żółtaczki, gorączę, ból w prawym górnym kwadrancie, czasami objawy ogólnoustrojowe, takie jak bóle stawów, mięśni, zapalenia błon surowiczych i trombocytopenia. Niektórzy pacjenci prezentujący łagodne zaburzenia czynności wątroby mają tylko nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. Pozostali prezentują ciężką niewydolność wątroby.

Najnowsze badania dowodzą, iż L-formy bakterii są przyczyną choroby

Przyczyna


60% chorych na przewlekłe zapalenie wątroby, które może naśladować wirusowe zapalenie wątroby, nie ma serologicznych dowodów na zakażenie wirusowe. Choroba najczęściej dotyka kobiety i jest silnie związana z przeciwciałami mięśni gładkich.

 

Diagnoza


Diagnozę autoimmunologicznego zapalenia wątroby osiąga się najlepiej za pomocą kombinacji klinicznych, laboratoryjnych i wyników histologicznych po wykluczeniu innych czynników etiologicznych (np. choroby wywołane lekami). Wiele specyficznych przeciwciał występujących we krwi (przeciwciała przeciwjądrowe ANA, przeciwciała mięśni gładkich SMA, przeciwciała mikrosomalne wątroby/nerek) są przydatne, ponieważ można wykryć zwiększony poziom Immunoglobulin G.

Jednak diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby zwykle wymaga biopsji wątroby. Opinie grupy ekspertów zostały podsumowane, a opublikowane kryteria wykorzystują dane kliniczne i laboratoryjne, mogące być wykorzystane w celu określenia, czy pacjent ma autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Kalkulator na podstawie tych kryteriów jest dostępny w internecie.

Zaobserwowano nakładające się: pierwotną żółciową marskość wątroby i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.

 

Klasyfikacja


Rozpoznawane są 4 podtypy, ale użyteczność kliniczna rozróżnianych podtypów jest ograniczona.

1. Dodatnie ANA i SMA (podwyższony poziom immunoglobulin G – klasyczny kształt, dobrze reagują na niskie dawki steroidów)
2. Pozytywna LKM-1 (choroba typowo kobieca i dziecięca, może być ciężka)
3. Dodatnie przeciwciała przeciwko antygenom wątroby (grupa ta zachowuje się jak grupa 1)
4. Nie wykryto przeciwciała (~20%)

 

Leczenie


Leczenie może obejmować przepisywanie immunosupresyjnych glukokortykoidów, takich jak prednison oraz azatiopryna, dzięki którym można osiągnąć remisję w 60-80%, choć u wielu w końcu nastąpi nawrót choroby.

Wykazano, że bardziej skuteczny w indukcji remisji niż prednizon jest budesonid, powoduje także mniej skutków ubocznych. Osoby z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, które nie reagują na glukokortykoidy i azatioprynę, mogą stosować inne leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan, cyklosporyna, takrolimus, metotreksat. Transplantacja wątroby może być konieczna wtedy, gdy pacjenci nie reagują na leczenie lekiem lub gdy zgłaszają się z piorunującą niewydolnością wątroby.

 

Rokowanie


Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą łagodną. Pomimo dobrej, początkowej reakcji z immunosupresją ostatnie badania sugerują, że średnia długość życia pacjentów z tą chorobą jest niższa niż w populacji ogólnej. Ponadto postać oraz odpowiedź na leczenie różni się ze względu na populację. Np. Afroamerykanie prezentują bardziej agresywną postać choroby.

 

Epidemiologia


Autoimmunologiczne zapalenie wątroby ma częstotliwość występowania 10-20 – 100 000 rocznie. Podobnie jak w przypadku większości innych chorób autoimmunologicznych, częściej dotyka kobiet (70%) niż mężczyzn. Poziom enzymów wątrobowych jest podwyższony, np. bilirubiny.

 

Historia


Autoimmunologiczne zapalenie wątroby opisano na początku 1950 r. Większości pacjentów doskwierają również inne zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy Ponieważ choroba ma wiele różnych postaci i nie zawsze jest związana z toczniem rumieniowatym układowym, stara nazwa choroby nie jest używana. Obecna nazwa to Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH).