Miesiąc: Luty 2018

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa – to rodzaj zapalenia stawów, w którym występuje długotrwałe zapalenie stawów kręgosłupa. Zwykle dotyczy to również stawów, w których kręgosłup łączy się z miednicą. Od czasu do czasu występują inne problemy ze stawami, takimi jak barki lub biodra. Mogą również wystąpić problemy z oczami i jelitami. Ból pleców jest charakterystycznym objawem choroby i często pojawia się i znika. Sztywność dotkniętych stawów ogólnie pogarsza się z czasem.

Chociaż przyczyna zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jest nieznana, uważa się, że wiąże się ona z połączeniem czynników genetycznych i środowiskowych. Ponad 90% dotkniętych chorobą ma określony ludzki antygen leukocytarny znany jako antygen HLA-B27. Uważa się, że mechanizm leżący u podstaw jest autoimmunologiczny. Rozpoznanie zazwyczaj opiera się na objawach przy wsparciu obrazowania medycznego i badań krwi.

Nie ma lekarstwa na zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Zabiegi mogą poprawić objawy i zapobiegać pogorszeniu się stanu chorego. Może to obejmować leki, ćwiczenia i zabiegi chirurgiczne. Stosowane leki obejmują NLPZ, steroidy, leki modyfikujac e przebieg choroby takie jak sulfasalazyna i leki biologiczne, takie jak infliksymab.

Choroba dotyka odsetka od 0,1% do 1,8% osób. Początek występuje zazwyczaj u młodych dorosłych. Mężczyźni są częściej dotknięci niż kobiety. Choroba została po raz pierwszy w pełni opisana w późnych latach 1600 przez Bernarda Connora, ale szkielety ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa występują w mumiach egipskich. Słowo pochodzi z greckiego ankylos, co oznacza usztywnienie, spondylos oznacza kręgi.

 

Objawy 

---

Objawy zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa często pojawiają się stopniowo, a ich szczytowy początek występuje między 20 a 30 rokiem życia. Początkowe objawy to zwykle chroniczny tępy ból w dolnej części pleców lub okolicy pośladkowej w połączeniu ze sztywnością dolnej części pleców. Osoby często doświadczają bólu i sztywności, które budzą ich we wczesnych godzinach porannych.

W miarę postępu choroby obserwuje się utratę ruchomości kręgosłupa i ekspansję klatki piersiowej, z ograniczeniem zgięcia w odcinku przednim, zgięciem bocznym i wydłużeniem odcinka lędźwiowego kręgosłupa. Cechy ogólnoustrojowe są częste, często występuje utrata masy ciała, gorączka lub zmęczenie. Ból jest często ciężki podczas spoczynku, ale może się poprawić w wyniku aktywności fizycznej. Stan zapalny i ból w różnym stopniu mogą się powtarzać niezależnie od stanu odpoczynku i ruchu.

Choroba może wystąpić w dowolnej części kręgosłupa lub wzdłuż całego kręgosłupa, często z bólem odnoszącym się do jednego lub drugiego pośladka lub tylnej części uda stawu krzyżowo-biodrowego.

Może również wystąpić zapalenie stawów w biodrach i ramionach. Gdy stan ten występuje przed 18 rokiem życia, jest bardziej prawdopodobne, że spowoduje ból i obrzęk dużych stawów kończyn dolnych, takich jak kolana. W przypadkach przedwczesnych ból i obrzęk mogą również objawiać się w kostkach i stopach, gdzie zwykle rozwija się ból pięty i entezopatia. Może wystąpić mniej powszechna ektazja osłonek korzenia nerwu krzyżowego.

Około 40% osób z ta chorobą doświadcza również zapalenia przedniej komory oka, który powoduje ból oka, zaczerwienienie, mętnienie i wrażliwość na światło. Uważa się, że jest to związane ze związkiem, który zarówno choroba jak i zapalenie błony naczyniowej mają z dziedziczeniem antygenu HLA-B27.

Zapalenie gruczołu krokowego występuje z większą częstotliwością u mężczyzn. Zajęcie sercowo-naczyniowe może obejmować zapalenie aorty, niewydolność zastawki aortalnej lub zaburzenia układu przewodzenia serca. Zajęcie płuc charakteryzuje się postępującym zwłóknieniem górnej części płuc.

 

Diagnoza

---

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest członkiem szeroko pojętej osiowej spondyloartropatii. Osiowe zapalenie stawów kręgosłupa można podzielić na radiologiczne osiowe zapalenie kręgosłupa (które jest synonimem zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa) i nieosiograficzne osiowe spondyloartropatie (które obejmują mniej ciężkie formy i wczesne etapy zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa).

Podczas gdy zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa można zdiagnozować poprzez opis zmian radiologicznych w stawach krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa, obecnie nie ma bezpośrednich badań (krwi lub obrazowania), aby jednoznacznie zdiagnozować wczesne formy zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Kryteria diagnostyczne obejmują:

– Zapalny ból pleców:

Przewlekły, zapalny ból pleców określa się, gdy występują co najmniej cztery z pięciu następujących parametrów:

(1) Wiek początku poniżej 40 lat,

(2) podstępny początek,

(3) poprawa objawów wraz z wysiłkiem,

(4) brak poprawy z odpoczynkiem i

(5) ból w nocy (z poprawą po wstaniu)

– W przeszłości występowały stany zapalne stawów, pięt i przyczepów ścięgien
– Historia rodzinna dla osiowej spondyloartropatii
– Pozytywny wynik dla biomarkera HLA-B27
– Dobra reakcja na leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ)
– Objawy zwiększonego stanu zapalnego (białko C-reaktywne i szybkość sedymentacji erytrocytów)
– Manifestacja łuszczycy, zapalna choroba jelit lub zapalenie oka (zapalenie błony naczyniowej oka)

Jeśli te kryteria nadal nie dają stawiają diagnozy, może okazać się przydatny rezonans magnetyczny (MRI). Rezonans magnetyczny może wykazać zapalenie stawu krzyżowo-biodrowego.

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa – dotyka około 0,2% populacji północnoeuropejskiej, a stosunek męski: żeński wynosi 3-4:

Termin „zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa” pochodzi od greckiego, ankylos oznacza „krzywy”, a spondylos oznacza „kręgi”.

Cechą charakterystyczną jest zapalenie dysków kręgów. Początkowe zmiany chorobowe zwykle obejmują połączenie zapalenia przyczepu ścięgnistego i zapalenia błony maziowej stawów krzyżowo-biodrowych.

Następnie kręgosłup może być zaangażowany w zapalenie w miejscu połączenia kręgów oraz w miejscu kostnego połączenia więzadeł podłużnych. We wczesnych stadiach zmiany erozyjne w rogach trzonów kręgów można zaobserwować na zdjęciach radiologicznych i są one określane jako „zmiany romskie” lub określane jako „błyszczący znak narożny”.

Nowe tworzenie kości przy przyczepach więzadeł podłużnych prowadzi wówczas do pionowego zwapnienia na krawędzi dysków (syndesmophytes) z okostnowym tworzeniem nowych kości wzdłuż przedniej granicy kręgów, co prowadzi do pojawienia się „kwadratury” kręgów.

Capsular enthesitis występuje w stawach stykowych. Zapalenie błony maziowej, jest histologicznie nieodróżnialne od tego stwierdzonego w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

TNF-α, główna cytokina prozapalna, została zidentyfikowana w stawie krzyżowo-biodrowym i prawdopodobnie jest obecna w innych miejscach zapalenia. Ta cytokina występuje również we względnie wysokich stężeniach we krwi pacjentów. Jest zdolna do promowania stanu zapalnego za pomocą wielu różnych mechanizmów i prawdopodobnie odgrywa kluczową rolę w tej chorobie. Jednak podstawa anatomicznych zmian zapalnych stwierdzonych w tej chorobie  pozostaje słabo poznana.

 

Ból pleców

---

Objawy zwykle rozpoczynają się we wczesnym dorosłym życiu z zapalnym bólem pleców. Ból wyśrodkowany na jednym lub obu pośladkach może promieniować do pachwiny i uda, ale nie poniżej kolana. Ból często występuje w nocy, a pacjent ma tendencję do budzenia się z bólem kręgosłupa i sztywnością. Ból może być powielany przez bezpośrednią presję na kości krzyżowej.

Objawy na ogół, ale nie zawsze, wzmacniają się w ciągu miesięcy lub lat, aby zająć kręgosłup piersiowy i szyjny, powodując ograniczenie rotacji i zgięcia. Zaangażowanie stawów kostno-stawowych może prowadzić do ograniczenia ruchomości klatki piersiowej i trudności z oddychaniem.

Wszystko to musi być odróżnione od mechanicznego bólu pleców, który po ćwiczeniach ulega pogorszeniu i poprawia się wraz z wypoczynkiem. Nieprawidłowo leczona choroba powoduje utratę lordozy lędźwiowej, przesadną kifozę piersiową i nadmierne rozciągnięcie kręgosłupa szyjnego.

W ciężkich przypadkach postawa przypomina znak zapytania z kifozą piersiowo-lędźwiową i stałym zgięciem w biodrach i kolanach.

Objawy mogą się wahać od minimalnej sztywności pleców do całkowitej sztywności kręgosłupa. Kobiety częściej cierpią na atypowe objawy, szczególnie izolowane zapalenie krzyża, a rzadziej na fuzję kręgosłupa.

 

Obwodowe zapalenie stawów 

---

Obwodowe zapalenie stawów występuje u około jednej trzeciej pacjentów z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa i jest zwykle asymetryczne i oligoartyczne w przeciwieństwie do symetrycznego wielostawowego zapalenia stawów.

Obrzęk i ból najczęściej dotykają dużych stawów, takich jak biodra i kolana, ale mniejsze stawy, szczególnie w stopach, mogą zostać dotknięte chorobą.

 

Cechy pozastawowe

---

Najczęstszym z objawów jest przednie zapalenie błony naczyniowej oka, występujące u 20% chorych. Objawy zewnętrzne zwykle dotykają ścięgna Achillesa i powięzi podeszwowej. W układzie sercowo-naczyniowym zapalenie aorty jest sporadycznym problemem, ale może prowadzić do niedomykalności aortalnej. Wady przewodzenia serca mogą być cechą wspólną. Częściej pojawiające się zapalenie przyspiesza powstawanie atopii, czego konsekwencją jest choroba wieńcowa i nadciśnienie. Przewlekłe zapalenie również predysponuje do złogów amyloidu w nerkach, które mogą powodować niewydolność nerek.

Rzadko dochodzi do miejscowego zwłóknienia płuc, zwłaszcza gdy klatka piersiowa jest sztywna w wyniku choroby kostno-stawowej. Osteoporoza występuje w kręgosłupie i biodrach we wczesnej fazie choroby predysponuje do złamania kręgu i uszkodzenia rdzenia kręgowego.

 

Ocena choroby

---

Ocena kliniczna obejmuje zastosowanie szeregu standardowych wskaźników zespolonych. Najważniejsze z nich to ocena cech aktywności i funkcji choroby za pomocą wskaźnika aktywności zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (BASDAI) (i funkcjonalnego wskaźnika zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (BASFI).

Ocena kliniczna powinna obejmować mobilność postawy i bioder oraz pomiar odległości od kręgosłupa do klaki piersiowej (deformacja zginania kręgosłupa), rotację szyi, powiększenie klatki piersiowej (sztywność kostna), poprzeczne zgięcie kręgosłupa, zgięcie w odcinku lędźwiowym (test Schobera).

Badania krwi – mogą pomóc w diagnozie, ale żadne nie jest rozstrzygająca. HLA B27 jest obecny u większości pacjentów z ta chorobą, ale występuje również u około 5% zdrowych osób, w zależności od rasy, to badanie może być pomocne u pacjentów, u których istnieje wysoki wskaźnik podejrzenia choroby, ale gdy wyniki kliniczne są niejednoznaczne.

Markery zapalne CRP i OB są podwyższone w niektórych, ale nie we wszystkich przypadkach. Testy dla przeciwciał RF, ANA i anty-CCP są negatywne.

 

Obrazowanie 

---

Kluczowym odkryciem w badaniu radiologicznym jest obustronne zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, które stanowi kamień milowy zmodyfikowanych kryteriów klasyfikacji w Nowym Jorku, powszechnie stosowanych w diagnozowaniu choroby.

Jednak kryteria z Nowego Jorku są bardzo niewrażliwe na wykrycie wczesnej choroby, obecnie wiadomo, że dopiero po średnio 6-letnim objawowym zapaleniu kręgosłupa można wykryć zmiany rentgenowskie. Dzisiejszym wyzwaniem jest zidentyfikowanie choroby przed zmianami radiograficznymi.

Coraz częściej tomografia komputerowa (CT) i MRI są wykorzystywane do obrazowania stawów krzyżowo-biodrowych. MRI jest obecnie metodą z wyboru do identyfikacji obrzęku szpiku kostnego, zapalenia stawów i nieprawidłowości chrząstki, zanim można je zobaczyć na zwykłych badaniach.

Dowody MRI na zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych u osobnika z bólem pleców przyczyniają się do rozpoznania choroby według kryteriów Międzynarodowej Oceny Towarzystwa Spondyloartropatycznego (ASAS).

W przypadkach, w których choroba obejmuje kręgosłup, kwadraty kręgów mogą być widoczne na zdjęciu rentgenowskim; zmiany które mogą być rejestrowane i określane ilościowo za pomocą zmodyfikowanej skali (mSASSS).

 

Leczenie

---

Podobnie jak w przypadku wszystkich form zapalenia stawów, edukacja pacjenta i wsparcie są kluczowe dla skutecznego leczenia. Wszyscy pacjenci powinni zwrócić się do fizjoterapeuty z prośbą o poradę na temat utrzymania ruchomości kręgosłupa, a niektórzy mogą również skorzystać z informacji uzyskanych od terapeuty zajęciowego.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne były podstawą leczenia pacjentów z chorobą osiową. W miarę możliwości należy unikać doustnego podawania prednizolonu, szczególnie ze względu na wysokie ryzyko osteoporozy u tych pacjentów.

Kortykosteroidy wewnątrzstawowe mogą jednak być korzystne w leczeniu obwodowego zapalenia stawów.

Leki modyfikujące przebieg choroby takie jak sulfasalazyna i metotreksat, są skuteczne w leczeniu obwodowego zapalenia stawów, ale nie mają korzystnego wpływu na chorobę osiową.

Terapia anty-TNF-α jest wysoce skuteczna zarówno w kontroli objawów osiowych, jak i obwodowych, chociaż jej wpływ na progresję choroby jest nieznany. W ciężkich przypadkach może być wskazane skierowanie do chirurgów lub ortopedów w celu wymiany stawu biodrowego lub kolanowego lub do osteotomii kręgosłupa.

Bisfosfoniany powinny być stosowane w leczeniu osteoporozy.

Plamica Henocha-Schönleina – znana również jako zapalenie naczyń IgA , plamica rzekomoanafilaktyczna, plamica oskrzeli i plamica Schönleina-Henocha, jest chorobą skóry, błon śluzowych  a czasem innych narządów najczęściej dzieci.

W skórze choroba powoduje wyczuwalną plamistość (małe, podwyższone obszary krwawienia pod skórą), często z bólem stawów i bólem brzucha . Przy zajętych nerkach może wystąpić utrata niewielkich ilości krwi i białka w moczu ( krwiomocz i białkomocz), ale zwykle nie jest to zauważane; w niewielkim odsetku przypadków zajęcie nerki przechodzi do przewlekłej choroby nerek. Choroba jest często poprzedzone infekcją, taką jak infekcja gardła.

Plamica Henocha-Schönleina jest ogólnoustrojowym zapaleniem naczyń (stanem zapalnym naczyń krwionośnych) i charakteryzuje się odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających przeciwciało immunoglobuliny A (IgA); dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest znana. U dzieci zwykle ustępuje w ciągu kilku tygodni i nie wymaga leczenia oprócz kontroli objawów, ale może nawrócić w jednej trzeciej przypadków i spowodować nieodwracalne uszkodzenie nerek w około jednej na sto przypadków.

U dorosłych rokowanie jest inne niż u dzieci. Średni czas trwania zmian skórnych wynosi 27,9 miesięcy. I dla wielu ma tendencję do nawracania-remisji przez dłuższym czasie.

 

Objawy

---

Purpura, artretyzm i bóle brzucha znane są jako „klasyczna triada” plamicy Henocha-Schönleina. Purpura występuje we wszystkich przypadkach, bóle stawów i artretyzm w 80%, a ból brzucha w 62%.

Niektóre objawy obejmują krwotok z przewodu pokarmowego jako czwarte kryterium – występuje to w 33% przypadków. Plamica pojawia się zwykle na nogach i pośladkach, ale może również być widoczna na ramionach, twarzy i tułowiu. Ból brzucha ma kolisty charakter i może mu towarzyszyć nudności, wymioty, zaparcia lub biegunka. W stolcu może znajdować się krew lub śluz. Zaangażowane stawy to kostki, kolana i łokcie, ale możliwe jest zapalenie stawów w rękach i stopach. Zapalenie stawów jest nieerozyjne i w związku z tym nie powoduje trwałej deformacji. Czterdzieści procent osób ma objawy zajętości nerek, głównie w postaci krwiomoczu (krew w moczu), ale tylko jedna czwarta otrzyma je w wystarczających ilościach, aby można je było zauważyć bez badań laboratoryjnych.

Mogą wystąpić problemy z innymi narządami, takimi jak ośrodkowy układ nerwowy (mózg i rdzeń kręgowy) i płuca, ale występują one znacznie rzadziej niż w skórze, jelicie i nerkach.

Spośród 40% pacjentów, u których zajęte zostały nerki, prawie wszyscy mają dowody (widoczne lub przy analizie moczu) krwi w moczu. Ponad połowa ma również białkomocz (białko w moczu), które w jednej ósmej jest na tyle poważne, że powoduje zespół nerczycowy (uogólniony obrzęk spowodowany niską zawartością białka we krwi).

Podczas gdy nieprawidłowości w analizie moczu mogą trwać przez długi czas, tylko 1% wszystkich pacjentów z chorobą rozwija przewlekłą chorobę nerek. Może wystąpić nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi). Utrata białka i wysokie ciśnienie krwi, a także cechy biopsji nerki, jeśli są wykonywane, mogą przewidywać progresję do zaawansowanej choroby nerek. Dorośli częściej niż dzieci rozwijają zaawansowaną chorobę nerek.

 

Diagnoza

---

Rozpoznanie opiera się na połączeniu objawów, ponieważ bardzo niewiele innych chorób powoduje te same objawy razem. Badania krwi mogą wykazywać podwyższony poziom kreatyniny i mocznika (przy zajętym nerkach), podwyższone poziomy IgA (w około 50%) i podwyższone wyniki C-reaktywnego białka (CRP) lub erytrocytarnej sedymentacji (ESR); żaden nie jest specyficzny dla plamicy Henocha-Schönleina.

Liczba płytek krwi może być podwyższona i odróżnia ją to od chorób, w których przyczyną plamicy są niskie płytki krwi, takich jak idiopatyczna plamica małopłytkowa i plamica zakrzepowa z małopłytkowością.

W przypadku wątpliwości co do przyczyny zmian skórnych można wykonać biopsję skóry w celu odróżnienia plamicy od innych chorób, które ją powodują, takich jak zapalenie naczyń spowodowane krioglobulinemią w mikroskopie pojawiają się nadwrażliwość na zapalenie naczyń, a immunofluorescencja wykazuje IgA i C3 (białko układu dopełniacza) w ścianie naczynia krwionośnego. Jednak ogólny poziom dopełniacza w surowicy jest prawidłowy.

Na podstawie objawów można odróżnić plamicę Henocha-Schönleina od zapalenia naczyń. W badaniu porównującym 85 pacjentów z ta chorobą z 93 pacjentami z plamicą stwierdzono, że pięć typowych objawów wskazuje na plamicę Henocha-Schönleina: wyczuwalna plamica, dławica brzuszna , krwotok z przewodu pokarmowego (nie z powodu wgłobienia), krwiomocz i wiek poniżej 20 lat. Obecność trzech lub więcej z tych wskaźników ma czułość 87% na przewidywanie wystąpienia choroby.

Biopsję nerki można wykonać zarówno w celu ustalenia rozpoznania, jak i oceny ciężkości podejrzewanej już choroby nerek. Główny wyniki biopsji nerek to wzrost komórek i odkładanie Ig w mezangium (część kłębuszków nerkowych , gdzie krew jest filtrowana), krwinki białe i rozwój półksiężyców. Zmiany są nie do odróżnienia od tych obserwowanych w nefropatii IgA.

Plamica Henocha-Schönleina może rozwinąć się po zakażeniu paciorkowcami ( β-hemolitykami, Lancefield grupy A), wirusowym zapaleniem wątroby typu B, wirusem opryszczki pospolitej, parwowirusem B19, wirusem Coxsackie, adenowirusem, Helicobacter pylori, odrą, świnką, różyczką, Mycoplasmą i wieloma innymi.

Leki związane z chorobą, zwykle jako reakcja idiosynkratyczna, obejmują antybiotyki wankomycynę i cefuroksym , inhibitory ACE enalapril i kaptopril, środek przeciwzapalny diklofenak, jak również ranitydynę i streptokinazę. Zgłoszono, że kilka chorób wiąże się z plamicą Henocha-Schönleina, często bez związku przyczynowego.

Dokładna przyczyna choroby nie jest znana, ale większość jej cech wynika z odkładania się nieprawidłowych przeciwciał w ścianie naczyń krwionośnych, co prowadzi do zapalenia naczyń. Te przeciwciała należą do podklasy IgA 1 w polimerach. Nie jest pewne, czy główną przyczyną jest nadprodukcja (w przewodzie pokarmowym lub szpiku kostnym) lub zmniejszone usuwanie nieprawidłowych IgA z krążenia. Podejrzewa się, że nieprawidłowości w cząsteczce IgA 1 mogą stanowić wyjaśnienie jej nieprawidłowego zachowania zarówno w przebiegu choroby, jak i związanego z nią stanu nefropatii IgA.

 

Diagnoza różnicowa

---

Plamica Henocha-Schönleina może występować z nietypowymi objawami, które mogą być mylone z pokrzywką grudkową, układowym toczniem rumieniowatym, meningokokemią, opryszczkowym zapaleniem skóry i ostrym krwotocznym obrzękiem wieku niemowlęcego.

 

Leczenie 

---

Środki przeciwbólowe mogą być potrzebne w przypadku bólów brzucha i stawów. Nie ma pewności, czy choroba wymaga leczenia wykraczającego poza kontrolę objawów. Większość pacjentów nie otrzymuje leczenia ze względu na wysoki wskaźnik spontanicznego powrotu do zdrowia. Sterydy są generalnie unikane. Jednakże, jeśli są one podawane we wczesnym okresie epizodu choroby, czas trwania objawów może być skrócony, a ból brzucha może znacznie się poprawić. Co więcej, prawdopodobieństwo poważnych problemów z nerkami może być zmniejszone. Systematyczny przegląd randomizowanych badań klinicznych nie wykazał żadnych dowodów na to, że leczenie steroidami (prednizonem) jest skuteczne w zmniejszaniu prawdopodobieństwa wystąpienia długoterminowej choroby nerek.

Dowody na pogorszenie uszkodzenia nerek zwykle prowadzą do biopsji nerek. Leczenie może być wskazane na podstawie wyglądu próbki biopsyjnej; można stosować różne sposoby leczenia, od doustnych sterydów do kombinacji dożylnego metyloprednizolonu (steroid), cyklofosfamidu i dipirydamolu, a następnie prednizonu. Inne schematy obejmują sterydy / azatioprynę i steroidy / cyklofosfamid (z heparyną i warfaryną lub bez nich). Stosuje się dożylnie immunoglobulinę (IVIG).

Nie ma dowodów z randomizowanych badań klinicznych, że leczenie dzieci, które mają ta chorobę z lekiem przeciwpłytkowym, zapobiega uporczywej chorobie nerek. Nie ma również dowodów z randomizowanych badań klinicznych, że leczenie dzieci lub dorosłych cyklofosfamidem zapobiega ciężkiej chorobie nerek. Leczenie heparyną nie jest uzasadnione.

 

Rokowanie

---

Ogólne prognozy są dobre u większości pacjentów, a jedno badanie wykazało poprawę w 94% i 89% odpowiednio dzieci i dorosłych (niektórzy potrzebowali leczenia). U dzieci poniżej dziesiątego roku życia choroba powraca w około jednej trzeciej wszystkich przypadków i zwykle w ciągu pierwszych czterech miesięcy po pierwszym ataku. Nawrót jest częstszy u starszych dzieci i dorosłych.

 

Zajęcie nerki 

---

U dorosłych, zajęcie nerek postępuje do schyłkowej niewydolności nerek (ESKD) częściej niż u dzieci. W brytyjskiej serii badań 37 pacjentów, 10 (27%) rozwinęło zaawansowaną chorobę nerek. Białkomocz, nadciśnienie w trakcie przebiegu choroby i cechy patologiczne (zmiany półksiężycowe, zwłóknienie śródmiąższowe i zanik kanalików) przewidywały progresję. Około 20% dzieci, które wykazują cechy nerczycowe lub nefrytowe, doświadcza długotrwałego zaburzenia czynności nerek.

Odkrycie dotyczące biopsji nerki koreluje z nasileniem objawów: osoby z bezobjawowym krwiomoczem mogą mieć jedynie ogniskową mezangialną proliferację, podczas gdy osoby z białkomoczem mogą wykazywać wyraźną proliferację komórkową lub nawet tworzenie się sierpów. Liczba kłębuszków sierpowatych jest ważnym czynnikiem prognostycznym w określaniu, czy u pacjenta rozwinie się przewlekła choroba nerek.

Zapalenie naczyń związane z IgA – jest ostrym naczyniowym zapaleniem naczyń, występującym głównie w dzieciństwie z dominującymi w IgA złogami immunologicznymi.

 

Patogeneza

---

Patogeneza choroby jest  jest niejasna. W niektórych przypadkach występuje sezonowy schemat sugerujący zakaźny czynnik. Jednakże, chociaż powszechnie obserwuje się, że infekcja poprzedza początek choroby o kilka tygodni, nie zidentyfikowano żadnego określonego czynnika zakaźnego.

Charakterystyczną zmianą patologiczną jest leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (zapalenie naczyń z wysiękiem neutrofilów, erytrocytów, a czasem fibryny, z pyłem jądrowym), obejmujące małe naczynia włosowate i żyły włosowo-włośniczkowe w skórze i ogniskowe lub rozproszone proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek. Osadzanie IgA w dotkniętych naczyniach jest wysoce charakterystyczne.

 

Cechy

---

Choroba występuje najczęściej u dzieci w wieku od pięciu do siedmiu lat i rzadko występuje u osób dorosłych. Stan zazwyczaj obejmuje skórę, stawy, nerki i przewód żołądkowo-jelitowy. Pacjenci często również doświadczają wyraźnego zmęczenia.

Zajęcie skóry – wysypka plamista, która może być namacalna, jest charakterystyczna i klasycznie występuje na pośladkach i nogach.

Stawy – często występują bóle stawowe lub artretyzm z obrzękiem stawów.

Zajęcie przewodu żołądkowo-jelitowego – jest to zjawisko powszechne i związane z zajęciem naczyń krezkowych powodujących niedokrwienie jelit. Pacjenci odczuwają bóle brzucha, które nasilają się w wyniku jedzenia lub krwawej biegunki.

Łączna choroba tkanek i zapalenie naczyń

1. Podatność na dotyk
2. Angina jelita
3. Wiek przy początku <20 lat

Rozprzestrzeniające się bóle brzucha gorsze po posiłkach lub niedokrwienie jelit zwykle z krwawą biegunką. Pierwsze objawy występujące w wieku 20 lat lub przed nimi histologiczne zmiany w obrazowaniu granulocytów w ścianach tętnic lub żyłkach.

Na potrzeby klasyfikacji pacjentowi mówi się, że mają plamicę, jeśli obecne są co najmniej dwa z tych czterech kryteriów. Obecność dowolnych dwóch lub więcej kryteriów daje czułość 87,1% i swoistość 87,7%.

Nerki – występuje kłębuszkowe zapalenie nerek i może być ono bezobjawowe. Ocena ciśnienia krwi i analiza moczu w celu zbadania białkomoczu i krwioczaszki są obowiązkowe, nieprawidłowości obu sugerują zaangażowanie nerkowe. U pacjentów może rozwinąć się nadciśnienie tętnicze, zespół nerczycowy – wszystkie trzy są słabymi znakami prognostycznymi.

 

Badania

---

Badania są przeprowadzane w celu wspomagania diagnozy choroby, oceny zaangażowania narządów i monitorowania pacjentów ze stwierdzoną chorobą. Badania krwi rzadko są wymagane u dzieci, jeśli objawy są typowe. U osób dorosłych choroba ta występuje znacznie rzadziej i należy ją odróżnić od innych przyczyn zapalenia naczyń, zarówno pierwotnych, jak i wtórnych.

Badania krwi – ESR i CRP mogą być podwyższone. Testy biochemiczne mogą wskazywać na zajęcie nerki o wysokiej wartości kreatyniny i jeśli rozwija się zespół nerczycowy, niską liczbę albuminy.

Liczba białych krwinek może wykazywać anemię w przypadku przewlekłej choroby, ale w innym przypadku poziomy powinny być normalna, niskie miano płytek krwi lub inne nieprawidłowości mogą sugerować immunologiczną plamicę małopłytkową lub białaczkę jako przyczynę plamici.

Badania ANA, RF, anty-CCP i ANCA będą negatywne i pomogą wykluczyć autoimmunologiczną chorobę reumatyczną i inne formy zapalenia naczyń. Białka dopełniacza C3 i C4 mogą być w poziomie normalnym lub słabo podwyższonym. Hodowla krwi pomoże wykluczyć posocznicę meningokokową jako przyczynę purpury wysypki.

 

Inne

---

Biopsję nerkową należy rozważyć zarówno u dzieci jak i u dorosłych, jeśli występuje znaczny i uporczywy białkomocz lub krwiomocz.

 

Leczenie

---

Większość pacjentów nie wymaga specjalnej terapii, ponieważ stan jest samoustępujący. Leki z grupy NLPZ pomagają w bólach stawów, ale należy ich unikać u osób ze znaczącym zaangażowaniem nerkowym. Rola kortykosteroidów jest kontrowersyjna. Kilka badań wykazało, że u dzieci rutynowe stosowanie kortykosteroidów we wczesnym stadium choroby nie zmienia progresji do ciężkiego zapalenia nerek ani powikłań żołądkowo-jelitowych.

Prednizolon jest jednak skuteczny w zmniejszaniu nasilenia bólu brzucha i bólu stawów. Pacjenci z ciężkim bólem brzucha powinni zatem prawdopodobnie otrzymywać kortykosteroidy. Nie ma badań klinicznych prowadzących do leczenia pacjentów z szybko postępującym lub stwierdzonym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Pacjentom tym należy poddać leczenie immunosupresyjne według podobnych protokołów.

 

Rokowanie

---

Większość pacjentów ma dobre rokowanie, a choroba ulega samowyleczeniu, ustępując w ciągu dwóch do trzech tygodni. Jednak nawracające ataki plamicy i ból brzucha są częste. Przewlekła niewydolność nerek rozwija się u niewielkiego odsetka pacjentów i jest związana z nadciśnieniem, zapaleniem nerek lub zespołem nerczycowym podczas przebiegu choroby.